Kardiomyopathien – Ätiologie und Klassifikation

Kardiomyopathien sind eine häufige Ursache der Herzinsuffizienz. Sie sind definiert als eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des Myokards, die mit einer mechanischen und/oder elektrischen Dysfunktion assoziiert sind und gewöhnlich (jedoch nicht zwingend) eine pathologische ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen und neben verschiedenen Ursachen auch genetisch bedingt sein können.

Kardiomyopathien können entweder auf den Herzmuskel beschränkt oder Teil einer generalisierten systemischen Erkrankung sein, die häufig zu kardiovaskulärem Tod oder progredienter Herzinsuffizienz führt [1]. In den letzten Dekaden ist eine Vielzahl von Klassifikationen erschienen, was eine Standardisierung erschwerte [2-5]. Zudem konnten in den letzten Jahren neue Erkenntnisse und Krankheitsentitäten evaluiert werden.

Daher ist im Jahr 2006 eine neue Klassifikation erarbeitet worden, die sich zum Ziel gesetzt hat, die bestehenden Klassifikationen zu integrieren und diese um den aktuellen Kenntnisstand zu erweitern [1]. Diese von der „American Heart Association“ publizierte Klassifikation hat bis heute Gültigkeit und ist auch in Europa weitestgehend akzeptiert. Insbesondere wurde in dieser Zusammenfassung den neuen Erkenntnissen zur molekularen Genetik und zu sogenannten Kanalopathien (engl. „ion channelopathies“) mit dem konsekutiven Auftreten schwerer Herzrhythmusstörungen Rechnung